1  난치성 폐질환(Intractable lung disease)이란?

ㅇ "난치성 폐질환"이란 현재 치료가 근본적으로 어렵거나 불가능한 폐 질환을 의미하며, 특발성 폐섬유증(Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF), 중증 천식, 중증 만성폐쇄성폐질환 (Chronic Obstructive Pulmonary Disease, COPD), 외에도 다제 내성 폐결핵, 비결핵성 항산균 폐질환 등 다양한 감염성 질환이 포함됨(그림 1). 난치성 폐질환은 폐 기능 저하로 인한 호흡곤란 증상으로 인해 심각한 삶의 질 저하를 유발하며, 또한 생명을 위협할 수 있음. 이러한 질환은 흡연, 유전, 과거 감염, 환경 노출(예: 공기 오염, 직업적 노출) 등에 의해 발생할 수 있음. 난치성 폐질환에 대한 근본적인 치료가 어려운 경우 증상을 관리 하고 질병의 진행을 늦추는 약물 치료, 호흡 운동, 산소 치료, 폐재활, 경우에 따라서 폐 이식을 고려하기도 함. 본 브리프에서는 비감염성 폐질환 연구 동향에 국한하였음.

ㅇ 대표적인 난치성 폐질환으로 간질성 폐 간질환(Interstitial Lung Disease, ILD)을 들 수 있음. 이 중에서 제일 많은 부분을 차지하는 질환으로 특발성 폐섬유증(IPF)이 있음(그림 2). IPF는 진단 후 환자가 대개 2-5년 내에 사망할 정도로 치명적이며 난치성임. 이 질환은 60대 이상의 고령에서 발병하기 때문에 노화가 중요한 위험인자로 작용함. 최근 들어 IPF 환자들은 코로나 감염에 취약할 뿐 아니라 감염 후 정상인들도 간질성 폐질환의 후유증을 보여 폐섬유증이 많은 주목을 받고 있음.
 

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